免疫调节蛋白AIRE抗体

英文名称：Anti-AIRE​

中文名称：免疫调节蛋白AIRE抗体

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、小鼠、大鼠、狗、马​

产品应用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

分  子 量：58kDa

​细胞定位：细胞核 细胞浆

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human PGA1/AIRE:51-150/545

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名：AIRE-1; AIRE; AIRE_HUMAN; AIRE1; APECED; APECED protein; APS1; APSI; Autoimmune polyendocrinopathy candidiasis ectodermal dystrophy protein; Autoimmune regulator; Autoimmune regulator protein; PGA1.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

​产品介绍：

遗传性自身免疫疾病中存在缺陷的自身免疫调节基因编码转录激活因子aire。aire在胸腺的髓质上皮细胞和单核树突状细胞中表达，在脾脏、胎肝和淋巴结中表达较低。在成人组织中，胸腺中的aire表达仅限于髓质和皮质髓质交界处，在那里，胸腺细胞进行负选择调节。在细胞水平上，aire位于细胞骨架的微管结构中，并位于类似于nd10核体的离散核点中。aire是由早期胸腺细胞发育诱导的，与正确建立正常的胸腺环境有关。aire通过下游靶基因的转录控制调节胸腺结构。apeed患者的aire突变可能影响胸腺T细胞的选择和自我耐受的形成。

功能：

以二聚体或四聚体形式结合DNA，但不作为单体的转录调节器。在A/T丰富的环境中与G-双链结合；优选的基序是5’-的串联重复。ATTGTTA-3'与一个5’-TTATA-3'盒子组合。与核小体结合（通过相似性）。与染色质结合并与组蛋白H3选择性相互作用，组蛋白H3在'Lys-4'没有甲基化，在'Thr-3'没有磷酸化，在'Arg-2'没有甲基化。作为组蛋白H3修饰的传感器，对基因表达的表观遗传调控很重要。作为转录激活剂发挥作用并促进胸腺中其他组织特异性自身抗原的表达，这对自我耐受和避免自身免疫反应很重要。

亚细胞位置：

原子核。细胞质。与管状结构和类似于ND10核体的离散核点有关。可能在细胞核和细胞质之间穿梭。上面的目标信息来自：UniProt加入O43918，UniProt联盟，通用蛋白质资源（UniProt），2010年核酸研究38:D142-D148（2010）。UniProt提供的信息

组织特异性：

广泛表达。在胸腺（髓质上皮细胞和单核树突状细胞）、胰腺、肾上腺皮质和睾丸中高水平表达。在脾脏、胎儿肝脏和淋巴结的低水平表达。亚型2和3的表达频率似乎低于亚型1。

翻译后修改：

磷酸化。磷酸化可能引发寡聚。

疾病：

aire缺陷是自身免疫性多内分泌病、念珠菌病、外胚层营养不良（apeed）的原因[mim:240300]；也被称为自身免疫性多腺体综合征I型（aps-1）。APECED是一种常染色体隐性疾病，其特征是：（1）自身免疫性多内分泌疾病：甲状旁腺功能减退、肾上腺皮质功能衰竭、IDDM、性腺功能衰竭、甲状腺功能减退、恶性贫血和肝炎；（2）慢性粘膜皮肤念珠菌病；（3）外胚层营养不良：脱发，角膜病变，牙釉质、指甲和鼓膜营养不良。此外，口腔黏膜鳞状细胞癌的发病率较高。这种疾病在*都有报道，但在芬兰人口（发病率1:25000）和伊朗犹太人（发病率1:9000）中异常普遍。注=大多数突变改变了aire的核-细胞质分布，并干扰了其与核点和细胞质丝的联系。大多数突变也降低了蛋白质的激活。HSR域负责aire的同聚多聚活性。hsr和sand域的所有错义突变都降低了这种活性，而其他域的错义突变则没有。Aire蛋白存在于可溶性高分子量复合物中。hsr域突变和phd锌指缺失干扰了这些复合物的形成。

相似性：

包含359408个hsr域。

包含64个博士型锌指。

包含359408个沙域。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用

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公司优势：
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