遗传性失明相关蛋白AIPL1抗体

英文名称：Anti-AIPL1​

中文名称：遗传性失明相关蛋白AIPL1抗体

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、小鼠、大鼠、狗、猪、牛、兔、羊​​

产品应用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

分  子 量：44kDa

​细胞定位：细胞核 细胞浆

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human AIPL1:165-260/384

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名：A930007I01Rik; Aipl1; AIPL1_HUMAN; AIPL2; Aryl hydrocarbon interacting protein like 1; Aryl hydrocarbon receptor interacting protein like 1; Aryl-hydrocarbon-interacting protein-like 1; LCA4; MGC25485; OTTHUMP00000128207; OTTMUSP00000006382; RP23-401C17.1.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

​产品介绍：

遗传性失明相关蛋白，芳基烃受体相互作用蛋白样1（aipl1），与细胞周期调节蛋白nub1相互作用。AIPL1对蛋白质折叠和稳定以及蛋白质运输至关重要。它定位于细胞核或细胞质，在松果体和视网膜中高度表达。在视网膜中，AIPL1在发育中的锥状和棒状光感受器中均有表达，但仅限于成人视网膜中的棒状光感受器。AIPL1基因编码缺陷可导致Leber先天性黑蒙症IV型，一种早期发病的遗传性常染色体隐性疾病，导致儿童失明。

功能：

可能对蛋白质运输和/或蛋白质折叠和稳定很重要。

子单元：

与NUB1交互。

亚细胞位置：

细胞质。原子核。

组织特异性：

高度表达于视网膜。特别定位于发育中的感光层和成人视网膜的感光层内。

疾病：

AIPL1缺陷是导致Leber先天性黑蒙4型（LCA4）的原因[MIM:604393]。LCA是儿童视网膜变性的一个临床和遗传异质组，通常以常染色体隐性方式遗传。通过视网膜电图检查，受影响的婴儿几乎没有视网膜感光功能。LCA是婴幼儿先天性视力损害常见的遗传原因。

相似性：

包含5096个PPiase FKBP类型的域。

包含47个TPR重复。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用

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公司优势：
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