琥珀酸裂解酶抗体（ASL）

英文名称：Anti-Argininosuccinate Lyase​

中文名称：琥珀酸裂解酶抗体（ASL）

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、小鼠、大鼠、狗、猪、马​

产品应用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

分  子 量：52kDa

​细胞定位：细胞浆 细胞外基质

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ASL/Argininosuccinate Lyase:301-400/464

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名：Argininosuccinase; Argininosuccinate lyase; Arginosuccinase; ARLY_HUMAN; ASAL; ASL; EC 4.3.2.1.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

​产品介绍：

这个基因编码裂合酶1家族的一个成员。编码蛋白形成胞质均四聚体，主要催化精氨琥珀酸可逆水解分解为精氨酸和富马酸，这是肝脏通过尿素循环解毒氨的重要步骤。该基因突变导致常染色体隐性遗传疾病精氨琥珀酸尿症或精氨琥珀酸裂合酶缺乏。一个未转录的假基因也位于22号染色体的长臂上。另外，还描述了编码不同亚型的剪接转录变体。[参考文献编号：2008年7月]

功能：

氨基酸生物合成；L-精氨酸生物合成；L-鸟氨酸和磷酸氨甲酰的L-精氨酸：步骤3/3。

氮代谢；尿素循环；丁二酸（N（ω）-L-精氨酸）的L-精氨酸和富马酸：步骤1/1。

亚细胞位置：

乙酰化改变酶的活性，以响应细胞外营养物质的可用性变化。乙酰化随着毛霉菌素A（TSA）或烟酰胺（NAM）的增加而增加。葡萄糖增加乙酰化约3倍，酶活性降低。添加额外的氨基酸会降低Lys-288的乙酰化，从而激活酶的活性。

疾病：

ASL缺陷是精氨酸琥珀酸尿（精氨酸）的原因[MIM:207900]。精氨酸琥珀酸尿是一种常染色体隐性尿素循环障碍。该病的特点是精神和身体发育迟缓，肝脏肿大，皮肤损伤，干燥和脆弱的头发，显微镜下显示结节性滴漏和荧光红，抽搐，和发作性无意识。

相似性：

属于裂合酶1家族。精氨琥珀酸裂合酶亚家族。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用

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公司优势：
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