ADP核糖基化因子结合蛋白抗体（ARFBP1）

英文名称：Anti-ARFBP1​

中文名称：ADP核糖基化因子结合蛋白抗体（ARFBP1）

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、小鼠、大鼠、狗、猪、牛、马、兔、羊​​

产品应用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

分  子 量：482kDa

​细胞定位：细胞核 细胞浆

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ARF6:3201-3400/43741

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名：ARF binding protein 1; ARF BP1; ARF-binding protein 1; ARF-BP1; BJ-HCC-24 tumor antigen; E3 ubiquitin protein ligase HUWE1; E3 ubiquitin-protein ligase HUWE1; HECT; HECT domain protein LASU1; HECT UBA and WWE domain containing protein 1; HectH9; Homologous to E6AP carboxyl terminus homologous protein 9; HUWE; Huwe1; HUWE1_HUMAN; Ib772; KIAA0312; KIAA1578; Large structure of UREB1; LASU1; Mcl 1 ubiquitin ligase E3; Mcl-1 ubiquitin ligase E3; MULE; UBA and WWE domain-containing protein 1; Upstream regulatory element-binding protein 1; URE B1; URE-B1; URE-binding protein 1; UREB 1; UREB1.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

​产品介绍：

E3泛素蛋白连接酶，介导目标蛋白的泛素化和随后的蛋白酶体降解。通过催化MCL1的多泛素化和降解来调节细胞凋亡。介导'Lys-41'、'Lys-61'和'Lys-81'处DNA聚合酶β（polb）的单泛素化，从而在碱基切除修复中起作用。还泛素化p53/tp53肿瘤抑制因子和核心组蛋白，包括h1、h2a、h2b、h3和h4。结合前强迫症基因中的上游启动子样序列。通过催化mycn的多泛素化和降解来调节神经分化和增殖。可能通过多泛素化调控DNA损伤后CDC6的丰度，并以CDC6为靶向降解。

功能：

GTP结合蛋白参与蛋白质运输；调节内循环和细胞骨架重塑。可调节高尔基体内囊泡的出芽和脱壳。作为霍乱毒素催化亚单位（ADP核糖转移酶）的变构激活剂发挥作用。参与树突状脊柱发育的调节（通过相似性）。有助于调节树突状分支和丝状伪足的延伸。

子单元：

与CDKN2A亚型p14arf相互作用，该亚型强烈抑制huwe1泛素连接酶活性。与mycn、polb和cdc6相互作用。

亚细胞位置：

细胞质。原子核。主要表达于除精原细胞核、初级精母细胞和神经元细胞外的大多数组织的细胞质（相似）。在一些大肠癌细胞中主要是细胞溶质或核周。

组织特异性：

在心脏、大脑和胎盘中弱表达，但在其他组织中不表达。主要在结直肠癌细胞系中表达。

翻译后修改：

在酪氨酸上磷酸化；磷酸化可能是抑制TP53转录激活的能力所必需的。

磷酸化的DNA损伤，可能由ATM或ATR。

疾病：

Huwe1的缺陷是精神发育迟滞综合征X连锁特纳型（MRXST）的原因[MIM:300706]；也被称为精神发育迟滞和大头畸形综合征。MRXST显示临床变异性。相关表型包括大头畸形和可变挛缩。

涉及huwe1和hsd17b10的染色体微复制是智力发育迟滞的X连锁型17（mrx17）[mim:300705]；也被称为智力发育迟滞的X连锁型31（mrx31）。智力发育迟滞的特征是与适应行为障碍相关的显著低于平均水平的一般智力功能，并在发育期表现出来。与同时伴有相关生理、神经和/或精神症状的综合征或特异性X连锁精神发育迟滞不同，智力缺陷是非综合征X连锁精神发育迟滞的主要症状。

相似性：

属于TOM1/PTR1家族。

包含1公顷（E6AP型E3泛素蛋白连接酶）结构域。

包含95个UBA域。

包含95个uim（泛素相互作用基序）重复。

包含95个WWE域。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用

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