ATP结合蛋白家族7抗体（ABCB7）

英文名称：Anti-ABCB7​

中文名称：ATP结合蛋白家族7抗体（ABCB7）

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、小鼠、大鼠、狗、猪、兔子、绵羊​

产品应用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

分  子 量：83kDa

​细胞定位：细胞浆 细胞膜

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from Human ABCB7:201-300/752

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名：ABC transporter 7 protein; ABC7; Abcb7; ABCB7_HUMAN; ASAT; Atm1p; ATP binding cassette 7; ATP binding cassette sub family B (MDR/TAP) member 7; ATP binding cassette sub family B member 7; ATP binding cassette sub family B member 7 mitochondrial; ATP binding cassette transporter 7; ATP-binding cassette sub-family B member 7; ATP-binding cassette transporter 7; EST140535; MDR7; mitochondrial; Multidrug resistance protein 7; P-glycoprotein 7; PGP7.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

​产品介绍：

过氧化物酶体膜含有几个ATP结合盒（abc）转运子，abcd1-4已知存在于人过氧化物酶体膜（1）中。这四种蛋白质都是ABC半转运体，二聚形成活性转运体（1）。ABCD1的突变导致X-连锁肾上腺脑白质营养不良（X-ALD），这是一种过氧化物酶体疾病，影响脂质的储存（2，3）。小鼠中abcd2在大脑和肾上腺器官中高水平表达，这对x-ald（4）有不利影响。过氧化物酶体膜由2种主要蛋白质组成，PMP22和ABCD3（5）。ABCD3与不规则形状的小泡有关，小泡可能是过氧化物酶体或过氧化物酶体前体的缺陷（5）。ABCD 4定位到过氧化物酶体（1）。编码abcd1-4的基因分别映射到人类染色体xq28、12q11-q12、1p22-p21和14q24.3（3,6-8）。ABCB7是一个半转运体，参与血红素从线粒体运输到胞质溶胶，并映射到人类染色体xq13.1-q13.3（9）。

功能：

可能参与血红素从线粒体运输到胞质溶胶。在含铁硫（fe/s）簇的细胞溶质蛋白质的成熟过程中起着中心作用。

子单元：

同二聚体或异二聚体（潜在的）。

亚细胞位置：

线粒体内膜。

疾病：

ABCB7缺陷是X连锁铁粒母细胞贫血伴共济失调（ASAT）的原因[MIM:301310]。ASAT是一种隐性疾病，其特征是婴儿至儿童早期出现非活动性小脑共济失调和轻度贫血伴低色素血症和微细胞增多。

相似性：

属于ABC转运蛋白超家族。

ABCB系列。

重金属进口商（TC 3.A.1.210）亚科。

包含79467个ABC跨膜1型域。

包含79467个ABC Transporter域。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用

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公司优势：
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