炭疽毒素受体2抗体（ANTXR2）

英文名称：Anti-ANTXR2​

中文名称：炭疽毒素受体2抗体（ANTXR2）

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、小鼠、大鼠、狗、猪、牛、马、兔子​

产品应用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

分  子 量：50kDa

​细胞定位：细胞浆 细胞膜 细胞外基质 分泌型蛋白

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ANTXR2:101-200/489 <Extracellular>

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名：CMG2; ISH; JHF; anthrax toxin receptor 2; ANTR2_HUMAN; Antxr2; Capillary morphogenesis gene 2 protein; CMG 2; CMG-2.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

​产品介绍：

这个基因编码炭疽毒素的受体。该蛋白与胶原IV和层粘连蛋白结合，提示可能与细胞外基质粘附有关。该基因突变可导致幼年透明纤维瘤病和婴儿全身性透明质病。已发现编码该基因不同亚型的多种转录变体。[由RefSeq提供，2009年3月]。

功能：

与层粘连蛋白和细胞外基质的细胞相互作用所必需的。

子单元：

结合层粘连蛋白，也可能结合IV型胶原。以二价阳离子依赖性方式结合到炭疽杆菌的保护性抗原（PA），具有以下偏好：钙>锰>镁>锌。PA的结合导致受体PA复合物的七重化。

亚细胞位置：

分泌的；细胞膜。表达于细胞表面和内质网膜。主要表达于内质网而不是质膜。

组织特异性：

表达于前列腺、胸腺、卵巢、睾丸、胰腺、结肠、心脏、肾脏、肺、肝脏、外周血白细胞、胎盘、骨骼肌、小肠和脾脏。

疾病：

antxr2缺陷是导致婴儿全身性玻璃样变性（ish）的原因。这种常染色体隐性综合征与JHF相似，但发病较早，病程更为严重。症状出现在出生时或出生后的头几个月内，伴随着疼痛、肿胀的关节挛缩、骨质疏松、骨质疏松和骨质突起上的青红色素沉着。患者出现多发性皮下皮肤肿瘤和牙龈肥大。多器官透明质沉积、反复感染和难治性腹泻往往在生命的头2年内导致死亡。由于关节挛缩，幸存儿童的活动能力可能会严重下降。

相似性：

属于ATR家族。

包含7950个vwfa域。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用

​

公司优势：
1）质量：我司提供的的试剂为世界。
2）价格：价格实惠，量大从优。
4）服务：提供完整的售前、售后和售中服务。售后到底。

如需订购炭疽毒素受体2抗体（ANTXR2）​，请联系我们。