酸性神经鞘磷脂酶抗体（ASM）

英文名称：Anti-Acid sphingomyelinase​

中文名称：酸性神经鞘磷脂酶抗体（ASM）

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、大鼠、小鼠​、狗、猪、牛、兔子​

产品应用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-6351509 IHC-F=1:400-6351509 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

尚未在其他应用程序中测试。

用户终应确定合适稀释浓度。

分  子 量：64kDa

细胞定位：细胞浆

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Acid sphingomyelinase:201-300/629

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

​别    名：Acid sphingomyelinase; ASM; ASM_HUMAN; aSMase; NPD; Smpd1; Sphingomyelin phosphodiesterase 1 acid lysosomal; Sphingomyelin phosphodiesterase.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免重复冻融循环。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

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产品介绍

将鞘磷脂转化为神经酰胺。对1，2-二酰甘油磷酸胆碱和1，2-二酰甘油磷酸甘油也具有磷脂酶C活性。亚型2和3失去了催化活性。

参与疾病：SMPD1缺陷是导致A型尼曼-皮克病（NPDA）的原因；也被称为尼曼-皮克病的典型婴儿形式。它是一种由于未能将鞘磷脂水解为神经酰胺而引起的早发性溶酶体储存障碍。它在整个身体的网状内皮细胞和其他细胞类型中导致鞘磷脂和其他代谢相关脂质的积累，导致细胞死亡。尼曼-皮克病A型是一种主要的神经退行性疾病，其特征是在生命的*年内发病，精神发育迟缓，消化系统紊乱，发育不全，严重的肝脾肿大和严重的神经症状。严重的神经系统疾病和肺部感染导致早期死亡，通常在4岁左右。临床特征是可变的。A型（基本神经内脏）和B型（纯内脏）尼曼-皮克病之间存在表型连续性，中间型包括一组结合A型和B型临床特征的变异。

功能：

将鞘磷脂转化为神经酰胺。对1，2-二酰甘油磷酸胆碱和1，2-二酰甘油磷酸甘油也具有磷脂酶C活性。亚型2和3失去了催化活性。

Subunit：

单体。

亚细胞位置：

溶酶体

疾病：

SMPD1缺陷是导致A型尼曼皮克病（NPDA）的原因[MIM:257200]；也被称为尼曼皮克病的典型婴儿形式。它是一种由于未能将鞘磷脂水解为神经酰胺而引起的早发性溶酶体储存障碍。它在整个身体的网状内皮细胞和其他细胞类型中导致鞘磷脂和其他代谢相关脂质的积累，导致细胞死亡。尼曼-皮克病A型是一种主要的神经退行性疾病，其特征是在生命的*年内发病，精神发育迟缓，消化系统紊乱，发育不全，严重的肝脾肿大和严重的神经症状。严重的神经系统疾病和肺部感染导致早期死亡，通常在4岁左右。临床特征是可变的。A型（基本神经内脏）和B型（纯内脏）尼曼-皮克病之间存在表型连续性，中间型包括一组结合A型和B型临床特征的变异。

SMPD1缺陷是导致B型尼曼皮克病（NPDB）的原因[MIM:607616]；也称为尼曼皮克病内脏形式。它是一种迟发性溶酶体储存障碍，由未能将鞘磷脂水解为神经酰胺引起。它在整个身体的网状内皮细胞和其他细胞类型中导致鞘磷脂和其他代谢相关脂质的积累，导致细胞死亡。临床症状只涉及内脏器官。较常出现的症状是肝脾肿大，可伴有肺部症状。患者仍然没有神经症状。然而，A型（基本神经内脏）和B型（纯内脏）尼曼皮克病之间存在一个表型连续性，中间型包括一组结合了A型和B型临床特征的变异。在尼曼皮克病B型中，*个症状出现在儿童早期，患者可以活到成年。

相似性：

属于酸性鞘氨醇酶家族。

包含09个saposin B型域。

重要注意事项：

本产品仅用于研究用途，不用于临床治疗或诊断应用。

​ASM酸性神经鞘磷脂酶是ASMase神经鞘磷脂酶重要的一个亚型,是细胞膜的重要组成成分。ASM在细胞凋亡、调节肿瘤细胞生长、参与Fas信号系统传递等方面均可发挥重要作用。

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多聚甲醛固定，石蜡包埋（大鼠脑）；经柠檬酸钠缓冲液（pH6.0）煮沸15min后获得抗原；用3%过氧化氢阻断内源过氧化物酶20分钟；阻断缓冲液（正常山羊血清）37℃30min；用酸性鞘磷脂酶多克隆抗体进行抗体孵育。1:400在4°C下过夜，然后根据SP试剂盒（兔子）说明和DAB染色进行操作。

公司优势：
1）质量：我司提供的的试剂为世界。
2）价格：价格实惠，量大从优。
4）服务：提供完整的售前、售后和售中服务。售后到底。

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